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Hiperinsulinismo congênito em crianças brasileiras

Histopatologia, proliferação das células β do pâncreas e genética dos canais K+ / ATP

Novas Edições Acadêmicas (2018-11-12 )

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ISBN-13:

978-3-330-20302-0

ISBN-10:
3330203021
EAN:
9783330203020
Book language:
Blurb/Shorttext:
O hiperinsulinismo congênito (CHI) é um distúrbio do pâncreas endócrino, mais freqüentemente causado por alterações dos canais de membrana KATP das células β, resultando em secreção inapropriada de insulina e hipoglicemia severa e persistente nos recém-nascidos, que leva ao óbito ou a seqüelas neurológicas graves, se não diagnosticado a tempo. O diagnóstico depende da análise dos dados clínicos, laboratoriais, morfológicos e genético-moleculares (50% apresentam mutações dos canais KATP). As duas formas histopatológicas descritas requerem cirurgias radicalmente opostas: pancreatectomia quase-total (95-98%) na forma difusa que acomete todo o pâncreas, ou apenas exerese do foco adenomatoso de células β, medindo em média 4,5 mm, na forma focal, e portanto a sua distinção é essencial durante o exame intra-operatório de congelação ou através de [18F]-L-Dopa PET-CT.
Publishing house:
Novas Edições Acadêmicas
Website:
https://www.nea-edicoes.com
By (author) :
Silvana Maria Lovisolo
Number of pages:
220
Published at:
2018-11-12
Stock:
Available
Category:
Medicine
Price:
76.90 €
Keywords:
Patologia pediátrica, hiperinsulinismo congênito

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